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三庚酸酯或可治疗1型酪氨酸缺陷综合征

2021-11-16 07:52:43 来源: 潮州 咨询医生

人脑激素紊乱的机制与病症复杂,由于许多问题仍然尚不得而知,所以放射治疗非常困难。正常情况下,是人脑能量激素的主要茶叶。1HG谷氨酸缺点病症(G1D)由于SLC2A1蛋白质的突变,最终导致人脑内积聚减少。

G1D常表现为癫痫发作与人出有棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模HG里,G1D一复刻版不可忽视神经功能缺点,常独立于血人脑屏障相关的GLUT1谷氨酸精神上,而增加人脑组织内浓度可以减轻病症。创作者宣称这些发现意味著与进化G1D疾病相关,因此可以试图发展加强人脑流入或给予有效替代基团的放射治疗工具。

目前用于G1D的癫痫饮食疗法,仅能减轻2/3症状的运动精神上或癫痫发作,而且并非多数环境温度。有深入研究显示,与生酮饮食放射治疗方式则意味著的,如三庚酸胺等营养物质意味著会通过回补反应,补充TCA(三羧酸循环)的里间产物,从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学里心的深入研究者们,进一步积极开展非商业性、开放标签复刻版的临床深入研究,对三庚酸胺放射治疗工具进行系统性。深入研究结果在线发表于8翌年11日的JAMA Neuro周刊上。

深入研究共归属于14名尚未接受生酮饮食放射治疗的1HG谷氨酸缺点病症的儿童与。干预手段为,在测试者日常饮食里补充食品级三庚酸胺。

由于多数癫痫发作不明显,症状或家人的感觉到很难用于系统性。因此,深入研究者使用分析工具人出有、神经心理学、血液系统性、人脑激素率的核磁共振检查等手段。

深入研究显示,1名测试者(7%)从未出现棘波;而其他测试者在广泛应用三庚酸胺后,棘波降幅达70%,大部分症状神经心理表现以及人脑激素率增加。11名症状(78%),长期使用三庚酸布氏后尚未出现药物。3名测试者(21%)表现为胃肠道病症,1(7%)名测试者放射治疗里断。

结果提示,三庚酸布氏可以对G1D症状的主要神经功能产生有利影响。另外,深入研究的观察指标可以构成一个不可忽视的基本概念,来系统性激素性疾患(里间激素产物精神上)的放射治疗工具。

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编辑: neuro207

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