三庚酸酯或可治疗1型转运体局限性综合征

小脑代谢紊乱的的系统与副作用复杂，由于许多问题仍然未知，所以治疗法较为困难。正常情况下，是小脑能量代谢的主要原材料。1HG色氨酸有缺陷syndrome（G1D）由于SLC2A1基因组的凋亡，最终导致小脑内释放出减低。

G1D常展示出为哮喘癫痫与小表征棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模HG里面，G1D一系列不可或缺脊髓功能有缺陷，常脱离于血小脑屏障相关的GLUT1色氨酸持续性，而增大小脑部内沸点可以减轻副作用。作者认为这些发现显然与生命体G1D疾病相关，因此可以力图发展加强小脑流入或提供有效性替代丝氨酸的治疗法原理。

目前用作G1D的哮喘饮食疗法，仅能减轻2/3高血压的运动持续性或哮喘癫痫，而且并非普遍环境温度。有研究者显示，与生酮饮食治疗法方式显然的，如三庚酸酰胺等营养物质显然会通过回补加成，补充TCA（三羧酸循环）的里面间副产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西北医学里面心的研究者者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床研究者，对三庚酸酰胺治疗法原理顺利完成评估。研究者结果网络刊登于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究者总计纳入14名未接纳生酮饮食治疗法的1HG色氨酸有缺陷syndrome的儿童与。干预技术手段为，在病患日常饮食里面补充食品级三庚酸酰胺。

由于多半哮喘癫痫不明显，高血压或亲属的感觉没法用作评估。因此，研究者者使用定量小表征、脊髓心理学家、血液分析、小脑活动性的核磁总计振检查等技术手段。

研究者显示，1名病患（7%）无法出现棘波；而其他病患在应用三庚酸酰胺后，棘波年有多达70%，大部分高血压脊髓心理展示出以及小脑活动性增大。11名高血压（78%），长年使用三庚酸鲤后未出现抗抑郁药。3名病患（21%）展示出为呼吸道副作用，1（7%）名病患治疗法里面断。

结果提示，三庚酸鲤可以对G1D高血压的主要脊髓功能转化成险恶影响。另外，研究者的观察这两项可以组合而成一个不可或缺的框架，来评估代谢性出血性（里面间代谢副产物持续性）的治疗法原理。

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编辑： neuro207